用药原则： 口服新莓素2-4 g/d，或卡那霉素、氨苄青霉素等。降氨药物的应用，如谷氨酸钾(每支6.3 g)或谷氨酸钠(每支5.75 g)，每次使用4支加入葡萄糖液静脉滴注，每日1～2次。两种药物的比例，以血清钾和钠浓度而定，或精氨酸10一20 g加入葡萄糖液静脉滴注，每日1次;支链氨基酸，口服或静脉注入以支链氨基酸为主的氨基酸混合液;氨酪酸/苯二氨卓复合受体拮抗剂，如荷包牡丹碱和氟马西尼。